CMLは先にも申し上げたとおり病状の進行がとてもゆっくりです。
xANIKIxもいつ発病したかなどはハッキリと解っておりません。
ただ検査の時には既に数値が通常の5倍以上あり治療を開始せずにいたら倒れるまでわからず、最悪の結果を迎えていたかも知れません。

　CMLは血液細胞の元なる造血幹細胞に異常が起こる事によって、普通は2週間くらいで自然に死んでいく細胞がなかなか死ななくなってしまうのです。

　そのため骨髄の中で白血球がドンドン増え続けて、血液中に芽球と呼ばれる本来の白血球が持つ働きを十分に持たない未熟な白血球が増えてしまう訳です。
ただし、慢性白血病では正常に近い細胞も少しではありますが作られているため、白血球の数は急激に増えますが、症状の出が少なく、進行もゆっくりしているのです。

　ちなみに急性白血病の場合は未熟な白血球だけしか作られなくなる為に、本来の血液の成分である、白血球、赤血球、血小板が全く作られなくなる事によって病気の進行が早いのです。

　急性白血病と慢性白血病とでは、病気の起こり方や仕組みが全く違うものなので、急性白血病が慢性化するという事はありません。

　CMLの原因となる遺伝子は既に解明されています。
CML患者さんの95%以上でフィラデルフィア染色体(Ph染色体)と呼ばれる特殊な染色体が見つかっていて、CMLの原因となる異常な遺伝子はこの染色体の上にあります。

　染色体と言うのは遺伝子が束になっているものを指します。
遺伝子は私達が生きていく上での身体の働きに重要な蛋白を作っています。
人には46本の染色体がありますが、Ph染色体は、このうちの9番目と22番目の染色体が途中から途切れて入れ替わって繋がってしまったものを言うのです。

　2つの染色体が繋がる時、それぞれの染色体の切り口にあったbcr遺伝子とabｌ遺伝子がくっついてbcr-abl遺伝子という新しい遺伝子ができてしまい、コレがCMLの原因となっている異常な遺伝子なのです。
bcr-abl遺伝子によって作られる蛋白は｢白血病細胞を作れ！｣と言う指令を絶えず出し続けるため体内で白血病細胞がドンドン作り続けられ、増えていってしまう訳です。

　CMLは病の進行度によって慢性期、移行期、急性転化期の3つに分ける事が出来ます。

　慢性期は、病気がゆっくりと進行している時期で症状は安定しています。
xANIKIxが発覚した当初もこの時期でした。
急性転化期になると病気の進行速度が急激に速まり、症状が強く出るようになり、最悪の場合、死に至ると言う事もあります。
移行期はちょうどこの中間くらいの症状のの出方があります。

　ほとんどの患者さんが慢性期の段階で病気だと言う事が、発覚すると思います。
慢性期に治療を開始すると良い結果が出やすい事がわかっていますので、慢性期のうちに治療を開始し、移行期、急性転化期への進行を喰い止める事が大切なのです。


CMLの進行と症状
　・慢性期
　　　1.白血球の状態
　　　　　白血球は増加しているが、芽球はまだ少ない
　　　2.主な症状
　　　　　初期症状はほとんどなし
　　　　　次第に全身に倦怠感、微熱、夜間の発汗、体重の減などが現れる
　・移行期
　　　1.白血球の状態
　　　　　治療が効きにくくなり、芽球の数が徐々に増加し始める
　　　2.主な症状
　　　　　脾臓が腫れて大きくなる
　　　　　貧血や発熱と言った症状が現れ始める
　・急性転化期
　　　1.白血球の状態
　　　　　白血球の20%が芽球となる
　　　2.主な症状
　　　　　急性白血病とほぼ同じ症状になる
　　　　　貧血、出血傾向、発熱などの症状もより強くなる

CMLの治療法は大きく分けて4種類あります。
・化学療法薬
・インターフェロン-a
・造血幹細胞移植
・分子標的治療薬(グリベック)
この4つです。

　これらの方法を病気の状態によって使い分けたり時には併用して使用したり、時々にあった治療法をチョイスして行ないます。


化学療法薬による治療法

　CMLと診断された患者さんは、白血球が非常に多い状態となっている場合がほとんどです。
そこで｢ヒドロキシカルパミド(ハイドレア)｣または｢ブスルファン(マブリン)｣と言う化学療法薬を投与して白血球を減らします。

　ちなみにxANIKIxも移植前の治療ではマブリンを服用して治療をしました。
人によって副作用の出方は様々なようですがxANIKIxは幸いにして軽い吐き気程度のもので済みました。

　化学療法薬を投与すると、白血球は正常値まで減少し、CMLによって及ぼされる様々な症状は少しずつ軽くなっていき、患者さんは通常の生活を送れるようになるでしょう。

　ですが、化学療法薬だけでは残念ながらCMLを完治させる事はできないのです…。
しばらく経つとまた再発をし、また化学療法薬を投与しなければならず患者さんの負担も大きいものとなります。


インターフェロン-a(アルファ)による治療法

　インターフェロン-aは、もともと誰もが身体の中に持っている物質です。
この薬は増え過ぎてしまった白血球数を減らすだけではなく、Ph染色体を含む細胞、すなわち白血病細胞を減少させて、病気の進行を何年も遅らせる事ができるのです。
化学療法薬を投与して白血球数が減少し始めて来てから投与される事がありますが、最初の発見の時点であまり白血球数が多くない患者さんには最初から投与されるケースもあります。
インターフェロン-aが使われるようになってからCMLの治療成績は飛躍的に向上する事となりました。

　そんな素晴らしい効果を持つインターフェロン-aですが、欠点が幾つかあります。
そのために投与を中止せざる終えない場合もあると言うのも事実としてあります。

　一つ目の要因としてまず注射剤であると言う事。
治療開始当初は毎日注射をしなければなりません。
白血球数が減ってきて安定してきたら、その状況に応じて投与量や投与間隔を調整します。
ですが、頻繁に自分で注射を打つと言うのはなかなか大変な事なのです。

　もう一つの理由として、強い副作用が出る事があると言う事です。
代表的な副作用として、治療を開始したほとんどの人に発熱や筋肉痛が現れてきます。
その程度は投与を続けるに従って次第に軽くはなって行きますが、今度は肝機能の低下や脱毛、またごく稀な症状として｢うつ｣などの症状が出たり、肺炎を起す可能性も出てきてしまうのです。
こうなってしまうとインターフェロン-aによる治療はとても難しい物となってしまいます。

グリベックによる治療法

　｢クリベック｣と言うのはノバルティスファーマ社と言うところで出している商品名で、｢イマチニブ｣や｢分子標的治療薬｣と言われたりもしています。

　CMLの原因はbcr-abl遺伝子が引き起している事は先の記事｢CMLの原因｣にて述べましたが、グリベックはこのbcr-abl遺伝子が作り出す異常な蛋白を標的として、この蛋白が出し続けている｢白血病細胞を作れ！｣と言う指令を遮断する働きがあるのです。
そしてこの薬は白血球の数を減らすだけではなく、Ph染色体を持っている白血病細胞そのものも減少させる事もでき、CMLの治療はこの薬によって革新的な回復効果を見せるようになりました。

　xANIKIxも発覚してすぐに、この薬を呑み始めました。
発覚当初の白血球数は5万を越えていました。(通常は3000〜8000ほど)
検査の結果が出るまでの2、3週間の間に数値はドンドン増え続け、飲み始める直前では10万を越える数値になっていました。
呑み始めて1週間効果は歴然でした。
アレだけ増え続けていた数値も増えるのを止めるどころか、何と通常の値まで戻っていたのです！

　この薬の素晴らしいところは副作用が少ないと言う所にもあります。
インターフェロン-aが何故、副作用が強いのか？
それは白血病細胞だけで無く、正常な細胞も攻撃して壊してしまうからなのです。
副作用が少ないと言ってもその症状の程度は人それぞれ違うものがあるでしょう。
比較的でやすい症状と言うのが、吐き気、発疹、浮腫み、筋痛と言った物です。
ごく稀ではありますが重篤な副作用の症状として、肝機能の障害や肺炎などの感染症、発疹が酷くなり現れてくる皮膚症状などがあります。

　xANIKIxは幸いな事に上記に挙げた症状のほとんどが出ず、順調な治療を続ける事ができました。

　さて、｢素晴らしい事尽くめ｣のこの薬にも意外な落とし穴があります。
治療効果は素晴らしいのです。
ですが、歴史がなく実績が少ないのです…。
グリベックが日本で保険認可が下りたのが2001年なのです。
まだ10年経っていません。
従って、コレで治ったと言う線引きが、まだハッキリと成されていないのが現状です。
治療実績の中にPh染色体が消えたと言う嬉しい報告もあります。
確実に実績を挙げてはいますが、まだまだ検証の段階と言うのは否めないでしょう。

　ｘANIKIｘは約1年半この薬を呑み続けました。
ですが、染色体の異常は消える事はありませんでした。
いつまで呑み続ければ良いのか？と言う疑問を抱えながら生活するのが嫌だったので、もう一つの、そして唯一｢完治する｣言える治療法を選択しました。